Vitiligo

DEFINITION:

 

Le vitiligo est une maladie dermatologique appartenant à la famille des leucodermies* (caractérisées par une diminution ou absence de la pigmentation de la peau). Cette maladie touche environ 0.5% de la population mondiale. Elle touche à égale fréquence les deux sexes. La maladie prédomine dans la tranche d’âge entre 10 et 30 ans. Elle se caractérise par l’apparition de façon , le plus souvent  progressive et ubiquitaire de lésion(s) (taches, plaques, macules) d'aspect hypochromique (diminution de la pigmentation) ou achromique (disparition totale de la pigmentation). Les cas familiaux sont présents dans presque 30% des cas.

*leucodermie : exemple: lèpre, Pityriasis versicolor.

**Ménalocytes  : cellules responsables de la pigmentation de la peau.

 
 
 
VITILIGO DANS LE MONDE:
 
Pays
Nomination
 
USA
Vitiligo
FRANCE
Vitiligo
ALLEMAGNE
Vitiligo
Espagne
Vitiligo
Italie
Vitiligine

 

 
FORMES CLINIQUES:
 
  • Le vitiligo localisé ou focal  : Il s'agit d'une seule  ou peu de lésions isolées
  • Le vitiligo segmentaire : la dépigmentation est unilatérale (touche une seule partie du corps) affectant un ou plusieurs dermatomes selon une topographie comparable à celle du zona. Elle prend la forme d'une bande. Il est fréquent chez l’enfant et l’adolescent . L’évolution est très caractéristique : les lésions sont très stables c'est-à-dire qu'elles cessent d’évoluer dès qu’elles apparaissent.
  • le vitiligo généralisé ou vulgaire : il s’agit de taches apparaissant de façon bilatérale et plus ou moins symétrique.C'est la forme la plus fréquente. Dans ce cas, les lésions peuvent rester stables et localisées comme elles peuvent s’étendre rapidement (sans traitement).
  • Le vitiligo universel (universalis) : dans ce cas, les lésions touchent la presque totalité du corps et s’étendent rapidement (forme moins fréquente). 
  • Le vitiligo des muqueuses touchant les lèvres chez les deux sexes et les organes génitaux externes chez la femme.

NB :les poils qui poussent dans les régions touchées par le vitiligo peuvent devenir blancs (défaillance des mélanocytes présentes dans les follicules pileux).

Formes particulières:

  • Vitiligo moucheté : zones restants pigmentées au sein des plaques de vitiligo notamment autour des poils (présence de mélanocytes au niveau des follicules pileux).
  • Vitiligo ponctué : constitué de petites lésions en" confettis"  

 

 
CAUSES:
 
L’étiologie du vitiligo est jusqu’à nos jours inconnue mais plusieurs écoles incriminent l’origine génétique, environnementale, nerveuse, toxique  ou auto-immune :
  • Théorie génétique: au moins 10 gènes sont impliqués (hypothèse récente: année 2010). 
  • Théorie environnementale:stress, choc émotif, contraintes psychologiques.
  • Théorie nerveuse : l'accumulation de neuromédiateurs ou leur libération massive lors d'un stress psychoaffectif pourraient favoriser la disparition des mélanocytes,
  • Théorie auto-immune : c’est l’hypothèse la plus tangible car un pourcentage significatif de patients atteints de vitiligo souffrent en plus d’une autre maladie auto-immune. Exemples :
    • dysthyroidie : thyroidite d’Hashimoto, maladie de Basedow, …etc.
    • Anémie de Biermer,
    • Maladie d’Addison,
    • Insuffisance surrénalienne,
    • Diabète type 1.
  • Théorie toxique : accumulation de radicaux libres qui sont nocifs pour les mélanocytes.
 
FACTEURS DE RISQUES:
  • Phénomène de koebner: apparition des lésions de vitiligo au niveau des zones de friction de la peau (mains, coudes, genoux......etc)
  •  Choc émotionnel: contrainte psychologique; stress( divorce,accident de route, décès de parents......etc)                     
  • Surexposition aux rayons solaires ( UVA et UVB): entraine une augmentation du contraste entre les zones saines et les zones malades ainsi qu'une aggravation des lésions préexistantes et/ ou une apparition de nouvelles lésions.

COMPLICATIONS:

 
  • Déséquilibre psychologique causé par le disgrâce esthétique responsable fréquemment de divorce, problèmes sociaux, professionnels et scolaires.

  • Cancer de peau
  • Brûlures cutanées
Causés par les rayons solaires
 
TRAITEMENTS USUELS:
   

Objectifs : stimuler la multiplication des mélanocytes encore existantes dans la peau.

Le traitement est d’autant plus réussit s'il est entamé précocement 

  1. Corticothérapie générale : utilisée à partir de l'age de 6 ANS
  2. Traitements topiques : orientés vers les petites taches de vitiligo. Ils réalisent une diminution de la réaction auto-immune le plus fréquemment incriminée dans cette maladie :
  • Immunosuppresseurs : corticostéroïdes
  • Immunomodulateurs: le tacrolimus
  1. Photochimiothérapie orale  par PUVA (UVA) : prise de psoralènes par voie orale suivie 2 à 3 heures après d’une exposition à une lampe ultraviolette type A, réservée au formes étendues de vitiligo avec port de lunette protectrice obligatoire.
  • Pratique : 2 à 3 séances par semaine, max 300 séances dans la vie.
  • Contre indiquée chez l’enfant de moins de 12 ans, femme enceinte et femme allaitante.
  • effets indésirables: *phototoxicité: brûlures cutanées *épaississement de la couche cornée *réaction photoallergique aux psoralènes *xérose cutanée et prurit *douleur cutanée profonde *hypertrichose.
  • effets indésirables tardifs: cataracte, carcinogénicité.
  1. Photochimiothérapie locale: utilisation de psoralènes en application locale suivie d'une exposition à une lampe UVA.
  2. héliothérapie: meme principe que la PUVA mais en utilisant les rayons solaires;
  3. Photothérapie par rayonnement UVB à spectre étroit (méthode récente) : plus simple que la PUVA, 3 séances par semaine, orientée pour les formes étendues, moins d’effets indésirables que la PUVA.  
  4. Laser : type excimer.
  5. Cure de dépigmentation : le traitement consiste à faire disparaitre les quelques surfaces cutanées encore saines dans la forme de vitiligo universalis. On utilise des préparations à base d’hydroquinone à 20% associée à la vitamine C,associée parfois à une corticostéroide topique. Malgré l’irritation causée par ses produits, il s’agit d’une méthode le plus souvent efficace.
  6. La chirurgie :
      • Greffe de peau : s’adresse à la forme de vitiligo segmentaire, il s’agit de greffe autologue
      • Nouvelle technique : transplantation mélanocytaire (greffe mélanocytaire), permet de récupérer des mélanocytes dans des zones de peau saine et de les injecter dans les taches dépigmentées
  7. Psychothérapiecréation d"association intégrants des gens atteints de vitiligo.
 
DIAGNOSTIC POSITIF:
 

Il est clinique:

  • La lésion élémentaire est une macule de couleur "blanc craie" ou"blanc ivoire" avec bordure nette, parfois cerne hyperpigmenté.
  • Cette lésion est de siège ubiquitaire.
  • Le prurit est présent dans 60% des cas, il annonce le plus souvent le déclenchement ou l'aggravation des lésions de vitiligo.
 
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:
 

Il faut différencier les lésions du vitiligo des achromies secondaires acquises    (psoriasis, eczéma ,lèpre ) malgré la possibilité d'avoir une association: vitiligo – psoriasis. 

 
PREVENTION DU VITILIGO:
 
    1. Eviter le stress et les chocs émotifs
    2. Eviter les surexpositions solaires : utiliser des crèmes protectrices à la fois  anti -UVA et anti- UVB.
    3. Eviter le phénomène de Koebner (agression physique : frottement et/ou friction):
      • Au niveau du visage :
        • les frictions au cours de toilette (fréquence des lésions du vitiligo au niveau des pourtours orificiels) 
        • éviter le rasoir électrique
      • Au niveau du cou : chez la femme surtout, éviter les colliers lourds et les frottements par les cols trop ajustés.
      • Le tronc : éviter :
        • les frictions causées par les gants de toilette
        • les sous vêtements à base de laine et / ou de polyester; les bretelles de soutien gorge ajustées(chez les femmes). les ceintures trop serrées (fréquence des lésions de vitiligo au niveau des hanches)
      • Membres inférieurs : éviter
        • les pantalons et slips trop serrés  et irritants (Jeans) ,fréquence des lésions de vitiligo au niveau des plis de l'aine, face antérieure et postérieure des genoux
        • les chaussures trop serrées, fréquence des lésions surtout au niveau du 1er  et 5ème orteil.  
      •  Membres supérieurs : éviter :
        • les blessures, les brulures, les écorchures, les frictions de la peau  des mains et des coudes par des objets rugueux  
        • Le port de bracelets, montres  et de bagues serrés

       

      NB : il est conseillé de porter des vêtements à base de coton

       4. Eviter les agressions chimiques causées par les détergents (eau de javel) , diluants, phénol.......etc. (ce sont des décolorants)

         5. Eviter les mariages consanguins (fréquence des cas familiaux et héréditaires)

         6. Assurer l'assiduité dans les rendez-vous de consultations et suivre à la règle les conseils d'ordre médical.

 
 
PRONOSTIC:
 
  1. Vitiligo segmentaire : une fois installé, il est peu évolutif et répond mal à la thérapeutique usuelle. C’est l’indication majeure de la greffe mélanocytaire.
  2. Vitiligo généralisé : le non respect par les patients des conseils préventifs cités précédemment;ainsi que l'inobservance du traitement médical que nous préconisons provoquent  l'extension du vitiligo au fil des années qui peut alors évoluer vers la forme universelle.