التعريف

 البهاق هو مرض جلدي ينتمي الى فصيلة "لوكودرما" التي تتميز بانخفاض أو غياب التصبغ في الجلد . هذا المرض يصيب حوالي 0.5% من سكان العالم. نسبة إصابة  الجنسين تعتبرشبه متساوية . يعتبر هذا المرض أكثر انتشارا في الفئة العمرية ما بين 10و30 سنة. تتميز أعراض هذا المرض بإمكانية ظهورها في أي مكان من الجسم (على شكل: بقع، لويحات أو لطخات) مع إمكانية فقدان كلي أو جزئي للصبغة:
*"كلي": ظهور أماكن بيضاء=> خلايا الصبغة مفقودة كليا.
*"جزئي": ظهور أماكن تميل 
إلى البياض=> خلايا الصبغة مفقودة جزئيا.

 البهاق في العالم

 
Pays
Nomination
 
USA
Vitiligo
FRANCE
Vitiligo
ALLEMAGNE
Vitiligo
Espagne
Vitiligo
Italie
Vitiligine

 

 

أنواع البهاق  

1- البهاق (البرص): المحلي: وجود واحدة أو عدد قليل من أعراض البهاق.

2- البهاق  (البرص) القطعي: يمسّ البهاق في هذه الحالة جانبا واحد من الجسم. هذا النوع من البهاق يصيب خاصة الأطفال و المراهقين. تطور هذه الحالة مميّز جدا: الأعراض تكون عموما مستقرّة جدّا و تثبت حال ظهورها.

3- البهاق  (البرص) المنتشر: في هذه الحالة يمسّ البهاق قرابة المساحة الكاملة للجلد و يتطور بسرعة(حالة أقل شيوعا).

4- البهاق  المعمم: الأكثر شيوعا. ظهور بقع بيضاء في كلا الجهتين من الجسم و في بعض الأحيان بالتساوي، يمكن أن تظل مستقرّة و موضعيّة كما أنها يمكن أن تنتشر بسرعة (بدون أدوية) لتصبح نوع البهاق المنتشر.

5- البهاق المخاطئ: يظهر خاصّة في الشفاه عند الجنسين و في العضو التناسلي عند الإناث. 

ملاحظة: إن الشعر الذي ينمو في الأماكن المتضررة من البهاق يمكن أن يتحول الى أبيض (خلايا الصبغة الموجودة داخل بصيلات الشعر مفقودة).

أنواع خاصة من البهاق:

- المرقش: الأرقط: وجود نقاط صبغية في وسط الأماكن البيضاء خاصة في محيط الشعيرات(دليل على وجود الخلايا الصبغية في وسط بصيلات الشعر).

المنقط: متكون من بقاع صغيرة "كفتات  المرطبات".

الأسباب  

إن الأسباب الحقيقية للبهاق مازالت إلى حد يومنا هذا مجهولة لكن العديد من المدارس تتحدث عن الأصول: الجينية، البيئية، العصبية، السمّيية ونظرية المناعة الذاتية.

1- النظرية الجينية: على الأقل 10 جينات تعتبر مسؤولة عن البهاق (نظرية جديدة لسنة 2010).

2- النظرية البيئية: التوتر العصبي، الصدمات العصبية، الضغوطات النفسية.

3- النظرية العصبية: تراكم مواد سامة متأتية من الألياف العصبية و خاصة الإفرازات الكبيرة لهذه المواد عند الضغط النفسي يمكن أن يتسبب في القضاء على الخلايا الصبغية.

4- نظرية المناعة الذاتية: هي الفرضية الأكثر واقعية لأن نسبة لا بأس بها من مرضى البهاق يعانون في نفس الوقت من مرض آخر للمناعة الذاتية. مثال: مرض Basedow، خلل في الغدّة الدرقيّة، قصور الغدّة الكظرية و مرض السكّري نوع "1".

عوامل الخطر

 1- ظاهرة "كوبنير": ظاهرة علمية هامّة: ظهور أعراض البهاق في الأماكن الأكثر احتكاكا للجلد (خاصّة اليدين، المرفقين، الركبتين،ٍ...).

2- الصدمات النفسية: التوتر و الضغط النفسي(طلاق، حادث مرور، وفاة...).

3- التعرّض المفرط لأشعة الشمس (ما فوق البنفسجية): يسبب تباينا بين المناطق السليمة و المصابة و كذلك تفاقم الأعراض الموجودة من قبل أو ظهور أعراض جديدة.

المضاعفات 

- إنعدام التوازن النفسي الناتج عن التشويهات الخلقية التي يسببها مرض البهاق الذي يؤدي عموما الى:الطلاق، معضلات إجتماعية، مهنية و دراسية

- سرطان الجلد

- حروق الجلد

}

==> سببها أشعة الشمس 

العلاجات المتداولة 

الأهداف: حفز توالد الخلايا الصبغية التي مازالت حية لصنع صبغة الجلد .

العلاج يحقق أكثر نجاحا إذا ابتدأ مبكرا.

1: الكورتزون عن طريق الفم أو الحقن : 

يستخدم بداية من 6 سنوات من العمر.

2: العلاجات الموضعية

موجهة الى بقع صغيرة من البهاق. هذه العلاجات تؤدي الى إضعاف المناعة الذاتية التي تعتبرالنظرية الأكثر احتمالا لتفسير هذا المرض. 

3: إستعمال البسورالين عن طريق الفم

ثم التعرض للأشعة ما فوق البنفسجية نوع"أ" عن طريق جهاز خاص لهذا الغرض.

طريقة الاستعمال: تناول حبوب البسورالين ساعتين أو 3 قبل التعرض لهذا الجهاز.إن هذه الطريقة العلاجية هي خاصة بحالات البهاق  (البرص) الأكثر انتشارا في الجسم . عدد الحصص: من 2 الى3  في الأسبوع. أقصى حد 300 حصة في العمر.

موانع استعمال هذه الطريقة: الأطفال دون 12 سنة، المرأة الحامل، المرأة المرضعة.

*حذر: يجب وقاية العينين عن طريق نظارات خاصة.

*المضاعفات: سماكة الطبقة القرنية من الجلد، حروق و حساسية للبسورالين، تجفف الجلد، آلام جلدية باطنية، تكاثر الشعر، بياض القرنية (بعد فترة طويلة من العلاج).

 4: استعمال البسورالين الموضعي : 

ثم التعرض مباشرة الى جهاز الاشعة ما فوق البنفسجية نوع "أ".

5: استعمال أشعة الشمس الطبيعية : 

نفس طريقة الجهاز لكن هنا نستعمل الأشعة الطبيعية و ليس الإصطناعية. يجب وقاية العينين من أشعة الشمس لمدة 8 ساعات بعد تناول حبوب البسورالين.

6: إستعمال الأشعة ما فوق البنفسجية نوع "ب" (جديدة)

-طريقة أسهل من الاشعة نوع"أ".

- 3حصص في الاسبوع  على الاكثر.

- موجهة لحالات البهاق المنتشر في الجلد

-أقل آثار جانبية من الأشعة نوع "أ".

7: الليزر نوع "excimer"

8: الإزالة الكاملة للصبغة : 

هذه الطريقة تمكن مريض البهاق من إزالة الصبغ من الأماكن السليمة المتبقية من الجلد وهي قليلة (لأنها تخص حالات البهاق المنتشر).

يقع استعمال تحضيرات طبية موضعيّة خاصّة متكونة أساسا من:

الهيدروكينون 20%

الفيتامين "س"

}

==>  مع أو بدون إضافة الكورتزون الموضعي

9: الجراحة : 

- زرع الجلد: يخص حالات البهاق القطعي، وهو زرع ذاتي (autologue) : تستعمل طبقات جلدية مستأصلة من نفس المريض.

- زرع الخلايا الصبغية: تقنية جديدة: تمكننا من الحصول على خلايا صبغية مستأصلة من مساحات جلدية سليمة و حقنها في البقع البيضاء.

10: العلاج النفسي:

تكوين منتديات تشمل مرضى البهاق.

التشخيص الإيجابي  

هو كلينيكي:

         - العلامة الأساسية للبهاق هي بقعة أو مجموعة من البقع بيضاء بياض الطباشير أو بياض العاج مع حدود واضحة و في بعض الأحيان حد مفرط في الصبغة.

         - هذه البقع يمكن أن تحتل أي مكان من الجلد.

         - الحكّة: موجودة في 60% من الحالات،وهي تنبئ بظهور أو تفاقم أعراض البهاق.

التشخيص التفريقي

يجب الفصل ما بين البهاق وإنعدام الصبغة الثانوي المكتسب (الصدفية،الأكزيما،الجذام) بالرغم من إمكانية تواجد البهاق مع الصدفية عند نفس المريض.

الوقاية من البهاق

1- تجنب التوتر النفسي و الصدمات العصبية.

2- تجنب التعرض بكثرة لأشعة الشمس :إستعمال الكريمات الواقية من الأشعة ما فوق البنفسجية نوع"أ" و "ب".

3- تجنب ظاهرة كوبنير(الإحتكاك):

       - الوجه

              * تجنب الإحتكاك عند غسل الوجه: تواجد أعراض البهاق عند دائرة العينين و الفم و الأنف.

              * تجنب الحلاقة بآلة كهربائية.

       - الرقبة: عند المرأة خاصة، تجنب القلادة الثقيلة و الإحتكاك بطوق الملابس الضيقة.

       - الجذع: تجنب

              *  الإحتكاك عند الغسل بليفة الإستحمام الخشنة.

              * الملابس الداخلية من نوع النايلن أو الصوف، حمّالة الصدر الضيقة عند المرأة، الأحزمة الضيقة (تواجد أعراض البهاق عند الأوراك).

       - الأطراف السفلية: تجنب:

              * السراويل و التبان الضيقة و المهيجة (جينس): تواجد أعراض البهاق في طيات أعلى الفخذ،الجهتين الأمامية و الورائية للركبتين).

              *الأحذية الضيقة: تواجد أعراض البهاق خاصة عند أصابع القدم  رقم1 و رقم5.

       - الأطراف العلوية: تجنب:

              * الجروح، الحروق، الخدوش، احتكاك اليدين و المرافق بمواد صلبة.

ملاحظة: ينصح بإرتداء الملابس القطنية.

4- تجنب المواد الكيمياوية من نوع الجافال، الدليون و الفينول ...إلخ (كلها مواد مزيلة للصبغة).

5- تجنب زواج الأقارب (الحالات العائلية تمثل نسبة 31 % ).

6- ضمان الإنضباط في مواعيد الفحوص الطبية و متابعة النصائح الطبية بدقة-

التوقعات (Pronostic)

1- البهاق القطعي: حال ظهوره لا يتطور بسرعة و لا يستجيب للعلاجات التقليدية. يعتبر هذا النوع من البهاق الأكثر تجاوبا  مع عملية زرع الخلايا الصبغية.

2- البهاق المعمم: عدم إحترام النصائح الوقائية المذكورة آنفا وعدم الإنظباط في العلاجات الطبية التي ينصح بها كل هذا يؤدي إلى توسع أعراض البهاق على مدى السنين فيتحول إلى نوع البهاق المنتشر.